FOP de aandoening: meisje verandert in levende etalagepop

Door Tips en trends gepubliceerd op Monday 25 March 20:35

Een zeldzame aandoening die de drager ervan langzaam aan laat verstenen. Lees hier meer over de ziekte fibrodysplasia ossificans progressivag (kortweg FOP) en wat deze ziekte met de 19-jarige Britse Louise Wedderburn doet. Italiaanse kleuter Beatrice Naso lijkt eenzelfde ziekte te hebben.

ef0416701b78c7a283c6010d2334e73f.jpg

 

De aandoening fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)

Fop is een zeldzame genetische aandoening waaraan ongeveer 2500 mensen wereldwijd lijden. De aandoening zorgt ervoor dat het bindweefsel, spieren, pezen en gewrichtsbanden omgezet worden in bot, wat uiteindelijk zal resulteren in complete stijfheid van degene die deze aandoening heeft. Door deze omzetting van belangrijk bindweefsel naar bot, zal er als het ware een tweede skelet ontstaan.

33d9cbe5da0be7e3439a340145bc1207.jpg

 

Hoe herken je de aandoening fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP)

Het gaat hierbij om een genetische aandoening, die echter pas op latere leeftijd zichtbaar zal zijn. Babies die geboren worden met deze aandoening zullen enkel te herkennen zijn aan de ietwat grotere en misvormde tenen, met uitzondering van de grote teen, die juist kleiner is dan de andere tenen.

Pas op wat latere leeftijd (wel als kind) komen de eerste aanwijzingen die duiden erop duiden dat het kind aan FOP lijdt: er begint zich dan extra bot te ontwikkelen in de nek, schouders en de rug. Ingrijpen in dit proces zal ertoe leiden dat nog sneller botvorming plaats zal vinden.

26a55e0be04e5afb33a7b3cdfe5ef138.jpg

 

Behandeling en genezing FOP

Alhoewel de medische wetenschap gericht op zoek is naar een behandeling is het tot op heden niet mogelijk dit proces te stoppen. Genezing is derhalve nog niet mogelijk. Mensen die FOP hebben zullen op den duur dus helemaal verstenen en tot niets meer in staat zijn. De ziekte is progressief, maar kan jarenlang sluimeren en weinig tot geen last geven. Een val, ingreep of dergelijke kan er wel voor zorgen dat de ziekte ineens erger wordt en zich sneller bot zal vormen dan voorheen. De gemiddelde levensverwachting van iemand die lijdt aan FOP is 41 jaar.

 

Het verloop van de ziekte FOP

FOP treft de nek, ruggengraat, borstkas, schouders, ellebogen, polsen, heupen, knieën, enkels en vele andere gebieden en zoals reeds eerder geschreven begint het altijd in de bovenzone (nek, schouders, rug). Van daar uit zal de ziekte naar het onderlijf gaan. De ziekte tast in principe alle spieren aan, met uitzondering van het hart, het middenrif, tong, ogen en gezicht. Hierdoor zal de patient wel in leven blijven, maar in zeer beperkte mate, omdat de rest van het lichaam volledig verstijfd/versteend zal zijn.

16e9a88617ce92a6b3d24c604d300b94.jpg

 

Louise Wedderburn, de 19 jarige levende etalagepop

De 19-jarige Britse Louise Wedderburn heeft de genetische aandoening FOP. Op 3-jarige leeftijd werd bij haar de diagnose FOP gesteld. De ziekte is zich reeds aan het uitbreiden van haar bovenlichaam, naar haar onderlichaam. Gedeeltelijk is zij al verstijfd (haar armen en rug) en ze heeft veel hulp nodig. Toch is zij vastbesloten haar droom waar te maken: ze wil koste wat het kost model worden. De eerste stappen heeft zij na haar studie reeds daartoe gezet en ze heeft meegelopen tijdens de Londen fashion Week met Elle magazine. Over dit meisje is een documentaire gemaakt, waarin zij andere meisjes wil bemoedigen om hun droom na te jagen, ongeacht de omstandigheden. Hier is een kort introductiefilmpje van Louise Wedderburn

1a075d91403202092091ca24d48f56b0.jpg

 

Nieuwste update 25 maart 2013

Kleuter verstijft dagelijks steeds meer

De ouder van de Italiaanse kleuter Beatrice Naso zijn radeloos: hun dochtertje wordt met de dag stijver en volgens de artsen is er geen kans op genezing. Alhoewel de medische specialisten twijfelen over de diagnose lijken de symptomen heel erg op de eerder genoemde aandoening FOP. De ouders zijn op zoek naar hulp op allerlei vlak, zodat hun meisje geholpen kan worden.

media_xll_5678028.jpg

Reacties (11) 

Voordat je kunt reageren moet je aangemeld zijn. Login of maak een gratis account aan.
amai, hier had ik ook nog nooit van gehoord!
ik heb ook bewondering voor die dame
duim
Eigenlijk zouden alle duimen naar haar moeten gaan
Ik bewonder die dame. Om al te weten hoe het gaat eindigen en toch je droom blijven volgen, is een knappe prestatie.
Ik hoop dat er op tijd een geneesmiddel ontdekt wordt.
Helemaal met je eens en ik hoop het ook.
Indrukwekkend zeg! Nooit gehoord van deze ziekte.
Nooit van gehoord.
En dan zeggen ze dat er een god is die niets dan het beste met de mensheid voor heeft... Wat een afschuwelijke ziekte. Wel een zeer informatief en leerzaam artikel.
Ongelooflijk en wat een positieve dame is het zeg! Lijkt het niet een beetje op de Engelse ziekte die vroeger heel veel voorkwam?
Inderdaad positief. zelfs met de slechte vooruitzichten en het weten dat er tot nu toe geen genezing mogelijk is. De Engelse ziekte ontstaat door een gebrek aan vitamine D en zorgt juist voor te weinig botvorming, terwijl FOP een genetische aandoening is.
Oef, nooit van gehoord,
Het lijkt me een ware crime. Wat een lot.
Blij dat ik naar verhouding 'gezond' ben gebleven.
Lijkt me ook een verschrikking. Ja, vergeleken daarmee zullen velen gewoon 'gezond'' zijn.